HOOFDSTUK 1: WAT IS HET SYNDROOM VAN ASPERGER? (2, 4, 7, 13, 15, 17)                             

1.1 EEN STUKJE GESCHIEDENIS (2, 4, 17)

Het syndroom van Asperger is genoemd naar Hans Asperger, een Weense kinderarts, die in 1944 als eerste een werk publiceerde over het syndroom.

Hans Asperger (1906-1980) had een bijzonder talent voor taal. Verder had hij interesses die zijn leeftijdsgenoten niet aanspraken. Hij had ook niet veel vrienden en was afstandelijk. De vraag is dus of hij geen kenmerken vertoonde van het syndroom dat hij later beschreef. Hij werd arts en schopte het uiteindelijk tot directeur en hoogleraar. De werken die hij schreef verschenen bijna uitsluitend in het Duits. Dit is de belangrijkste reden waarom het meeste van zijn bevindingen pas na zijn dood bekend zijn geworden.

In 1944 merkte Asperger op dat een aantal kinderen in zijn kliniek gemeenschappelijke kenmerken vertoonde qua persoonlijkheid en gedrag. In zijn beschrijving van deze kinderen gebruikte hij de term 'Autistische Psychopathen im Kindesalter'. De Duitse psychologische term 'psychopathie' wordt vertaald als 'persoonlijkheidsstoornis'. Hij merkte op dat de kinderen een achterstand hadden in de sociale ontwikkeling en het sociaal inzicht. Ze maakten moeilijk vrienden en werden vaker geplaagd door andere kinderen.

In gesprekssituaties hadden ze moeite met zowel verbale als non-verbale communicatie, en hun taalgebruik was ouwelijk. hun inlevingsvermogen was onderontwikkeld en ze hadden vaak een speciale interesse.

In 1943 maakte ook Leo Kanner al een beschrijving waarin hij door een merkwaardig toeval eveneens de term 'autisme' gebruikte. Asperger en Kanner dachten wel beiden dat ze het over een ander type van kinderen hadden. Dit was ook zo: Kanner had het over autisme, en Asperger dus over het Asperger-syndroom.

Lorna Wing gebruikte als eerste de term Asperger-syndroom in 1981, maar gaf wel aan dat haar beschrijving op sommige punten verschilde van deze van Hans Asperger.

1.2 AUTISMESPECTRUMSTOORNISSEN (4, 6, 15)

Het syndroom van Asperger is één van de vijf subgroepen binnen de groep van autismespectrumstoornissen in de DSM-IV-TR. Het Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (kortweg DSM) is een Amerikaans handboek voor diagnose en statistiek van psychische aandoeningen dat in de meeste landen als standaard in de psychiatrische diagnostiek dient. De huidige versie (uit 2000) is een tekstrevisie van de vierde editie, aangeduid als DSM-IV-TR.

Deze vijf subgroepen zijn autisme, PDD-NOS, desintegratiestoornis van de kindertijd, het syndroom van Rett en het syndroom van Asperger.

1.2.1 Autisme

Als men het over autisme heeft gebruikt men soms ook de term autistische stoornis. Autisme is de bekendste en meest onderzochte stoornis van de vijf. Het werd voor het eerst beschreven door de Oostenrijkse arts Leo Kanner in 1943.

Volgens de DSM-IV-TR is er sprake van autisme als iemand voldoet aan drie criteria:

      - een kwalitatieve beperking in de sociale interactie

- een kwalitatieve beperking in (verbale en non-verbale) communicatie

- beperkte, zich herhalende stereotiepe bewegingen, zoals fladderen met de handen,

  en beperkte interessegebieden waardoor de persoon volledig in beslag is genomen.

1.2.2 PDD-NOS

PDD-NOS (Pervasive Developmental Disorder Not Otherwise Specified) oftewel atypisch autisme, omvat kinderen die niet volledig aan de criteria voor autisme beantwoorden, maar wel vergelijkbare kenmerken en problemen hebben. Een vereist kenmerk van de patiënt is een ernstige en pervasieve beperking in de ontwikkeling van wederkerige sociale interactie. Dit dient samen te gaan met één van de twee andere criteria van autisme.

1.2.3 Andere

De desintegratiestoornis van de kindertijd en het syndroom van Rett zijn twee zeer zeldzame stoornissen (resp. 1-6 op 100 000 en 1-2 op 20 000).  Bij het Rett-syndroom treedt vijf tot dertig maanden na de geboorte een verlies van vaardigheden op. Bij de desintegratiestoornis van de kinderleeftijd treedt dit verlies pas na het tweede jaar op. Beide syndromen gaan gepaard met motorische stoornissen (beweeglijkheid van het lichaam). Het Rett-syndroom is alleen nog maar beschreven bij meisjes.

1.3 DE DIAGNOSE (2, 13)

In 1988 werd in Londen een kleine internationale conferentie over het Asperger-syndroom gehouden. De sprekers hadden de eerste onderzoeken verricht over het pas ontdekte deel van het autismespectrum. Hierna werden in 1989 de eerste diagnostische criteria gepubliceerd door Christopher Gillberg. Ook kinderpsychiater Peter Szatmari en zijn collega's uit Canada (Bremner en Nagy) schreven criteria neer in de twee belangrijkste diagnostische handboeken. Maar Christopher Gillberg, hoogleraar in Zweden en Londen, publiceerde criteria die het meest op de oorspronkelijke beschrijvingen van Hans Asperger leken.

Hieronder vind je een een overzicht van de criteria van Christopher Gillberg. De diagnose Asperger-syndroom kan worden gesteld als wordt voldaan aan het criterium tekorten in de sociale interactie en aan ten minste vier of vijf andere criteria.

1. Sociale beperkingen (extreem egocentrisme)

Ten minste twee van de volgende criteria zijn aanwezig:

-         problemen in de omgang met leeftijdsgenoten;

-         geen behoefte aan contact met leeftijdsgenoten;

-         moeilijkheden bij het inschatten van sociale signalen;

-         sociaal en emotioneel onaangepast gedrag.

2. Beperkte interesse

Ten minste één van de volgende kenmerken is aanwezig:

-         uitsluiting van andere activiteiten;

-         steeds herhalen van dezelfde activiteiten;

-         meer mechanisch dan betekenisvol.

3. Dwangmatigheid met betrekking tot vaste routines en interesses

Ten minste één van de volgende kenmerken is aanwezig:

-         beïnvloedt het gehele dagelijkse leven van de persoon zelf;

-         heeft gevolgen voor anderen.

4. Eigenaardigheden in spraak en taal

Ten minste drie van de volgende kenmerken zijn aanwezig:

-         vertraagde taalontwikkeling;

-         oppervlakkig gezien perfecte uitdrukkingsvaardigheid;

-         formeel, eigenwijs en hoogmoedig taalgebruik;

-         vreemd gebruik van woorden en lettergrepen in de zinsbouw en merkwaardige stemkenmerken;

-         gebrekkig taalbegrip, zoals het letterlijk opvatten van figuurlijke uitspraken.

5. Problemen met de non-verbale communicatie

Ten minste één van de volgende kenmerken is aanwezig:

-         beperkt gebruik van gebaren;

-         onhandige, onbeholpen lichaamstaal;

-         weinig gezichtsuitdrukking;

-         ongepaste gezichtsuitdrukking;

-         merkwaardig strakke, starende blik.

6. Motorische onhandigheid:

      - slechte prestaties op neurologische ontwikkelingstests

In 1993 publiceerde de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) de tiende editie van de International Classification of Diseases (ICD-10), en in 1994 werd door de American Psychiatric Association de vierde editie van de Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-IV) uitgebracht. Dit waren de twee diagnostische handboeken waarin het Asperger-syndroom voor het eerst als een van de 'pervasieve ontwikkelingsstoornissen' werd opgenomen. In beide boeken stond dat autisme, dat een 'pervasieve ontwikkelingsstoornis' wordt genoemd, een heterogene stoornis met verschillende subtypen is. En de criteria vermeld in deze twee boeken waren vergelijkbaar.

1.3.1 Wanneer wordt iemand doorverwezen?

Wanneer een leerkracht, vriend, familielid of de persoon zelf bepaalde kenmerken heeft herkend die zouden overeenkomen met deze van iemand met het syndroom van Asperger, kan de persoon een vragenlijst of beoordelingsschaal invullen ter onderbouwing voor de verwijzing naar een specialist, zoals een psychiater. Er bestaan acht verschillende vragenlijsten voor kinderen en zes voor volwassenen. Al deze hulpmiddelen vertonen echter bepaalde gebreken op het vlak van validiteit (geldigheid), betrouwbaarheid, specificiteit en gevoeligheid.

Van de lijsten voor kinderen is de KADI (Krug Asperger's Disorder Index) degene met de beste psychometrische (psychologische) eigenschappen, en de ASDS (Asperger Syndrome Diagnostic Scale) de slechtste.

1.3.2 Het diagnostisch onderzoek

Tegenwoordig zijn er twee diagnostische tests die een psycholoog of psychiater kan gebruiken bij het diagnostisch onderzoek: het Autism Diagnostic Interview - Revised (ADI-R) en het Autism Diagnostic Observation Schedule - Generic (ADOS-G). Dit zijn echter twee diagnostische instrumenten die in eerste instantie ontwikkeld zijn voor het diagnosticeren van autisme, en zijn niet gevoelig voor de meer subtiele kenmerken van het Asperger-syndroom.

De psychiater moet de persoon onderzoeken op het vlak van sociaal inzicht, het vermogen emoties te uiten, taalvaardigheid, interesses, motoriek en coördinatie.

Voor het onderzoek is een protocol (geheel van regels en afspraken) nodig, vaak door de hulpverlener zelf ontwikkeld. Dat maakt gebruik van een lijst van activiteiten en tests ('draaiboek') die worden afgewerkt zodat kan worden vastgesteld of een vaardigheid kenmerkend is voor de leeftijd, of dat er sprake is van een vertraagde of afwijkende ontwikkeling.

Een diagnostisch onderzoek moet altijd volledig worden doorlopen en duurt minstens een uur, ook al heeft een hulpverlener soms na een paar minuten al een vermoeden van een positieve diagnose. Het diagnostisch onderzoek draait ook niet alleen om problemen, maar ook met bijzondere vaardigheden wordt rekening gehouden. Sommige kinderen weten bijvoorbeeld erg veel van een bepaald onderwerp, of tekenen met fotografisch realisme. Aan de ouders kan worden gevraagd of de kinderen eerlijk, vriendelijk of rechtvaardig zijn, en of ze zorgzaam zijn voor hun huisdieren, iets wat ook vaak het geval is.

Over het algemeen gaan hulpverleners bij een diagnostisch onderzoek naar een ontwikkelingsstoornis als het Asperger-syndroom uit van de DSM-IV-criteria van de American Psychiatric association. Een psychiater heeft echter ook een goede opleiding en praktijkervaring nodig om de diagnose te kunnen stellen.

Hieronder staan de diagnostische criteria die een psychiater gebruikt bij het stellen van de diagnose:

A. Kwalitatieve beperkingen in de sociale interactie, zoals blijkt uit ten minste twee van de volgende:

1. duidelijke stoornissen in het gebruik van veelvoudig non-verbaal gedrag zoals oogcontact, gelaatsuitdrukking, lichaamshoudingen en gebaren om de sociale interactie te bepalen;

2. er niet in slagen met leeftijdsgenoten tot bij het ontwikkelingsniveau passende relaties te komen;

3. tekort in het spontaan proberen met anderen plezier, bezigheden of prestaties te delen (bijvoorbeeld het niet laten zien, brengen of aanwijzen van voorwerpen die van betekenis zijn);

4. afwezigheid van sociale of emotionele wederkerigheid.

B. Beperkte, zich herhalende en stereotiepe patronen van gedrag, belangstelling en activiteiten, zoals blijkt uit ten minste één van de volgende:

1. sterke preoccupatie met één of meer stereotiepe en beperkte patronen van belangstelling die abnormaal is in ofwel intensiteit of aandachtspunt;

2. duidelijk rigide vastzitten aan specifieke niet-functionele routines of rituelen;

3. Stereotiepe en zich herhalende motorische maniërismen (bijvoorbeeld fladderen of draaien met hand of vingers of complexe bewegingen met het hele lichaam);

4. aanhoudende preoccupatie met delen van voorwerpen.

C. De stoornis veroorzaakt in significante mate beperkingen in het sociaal of beroepsmatig functioneren of het functioneren op andere belangrijke terreinen.

D. Er is geen significante (veelbetekenende) algemene achterstand in taalontwikkeling (bijvoorbeeld het gebruik van enkele woorden op de leeftijd van twee jaar, communicatieve zinnen op de leeftijd van drie jaar).

E. Er is geen significante achterstand in de cognitieve ontwikkeling of in de ontwikkeling van bij de leeftijd passende vaardigheden om zichzelf te helpen, gedragsmatig aanpassen (anders dan binnen sociale interacties) en nieuwsgierigheid over de omgeving.

F. Er is niet voldaan aan de criteria van een andere pervasieve ontwikkelingsstoornis of schizofrenie

1.3.3 opstakels tijdens het onderzoek

Een diagnostisch onderzoek wordt het vaakst uitgevoerd bij jongens. Dit omdat bij jongens de kenmerken van het Asperger-syndroom het meeste opvallen. Meisjes worden minder vaak doorverwezen voor een diagnostisch onderzoek omdat zij mechanismen hebben ontwikkeld om het syndroom te camoufleren. Eén van de gebruikte mechanismen is leren hoe je je moet gedragen in een sociale omgeving. Het meisje lijkt geen problemen te hebben bij het voeren van een wederzijds gesprek, en laat gepaste gevoelens en gebaren zien tijdens dit gesprek. Uit een onderzoek met observaties op school blijkt echter soms dat het meisje een bepaalde rol speelt, gebaseerd op het gedrag van leeftijdsgenoten die erg sociaal vaardig zijn. Meisjes hebben ook meer kans om een goede vriendin te vinden die daarom geen Asperger heeft, maar wel 'veilig' en betrouwbaar is. Hierdoor is er nog een diagnostisch criterium waaraan het meisje niet lijkt te voldoen, namelijk het onvermogen relaties aan te gaan met leeftijdsgenoten. Er kunnen wel problemen optreden als de vriendin naar een andere school gaat, en het meisje vanaf dan altijd alleen op de speelplaats rondloopt.

De speciale interesses van een persoon met het syndroom van Asperger zijn meestal niet zo opvallend en zonderling bij een meisje als bij een jongen. Het verschil met andere meisjes zit in de intensiteit en de mate waarin de interesse het dagelijks leven beheerst. Als een psychiater hier vragen over stelt aan het kind en de ouders, kan hij in sommige gevallen wel vaststellen dat dit overdreven hoog is.

Het kan ook gebeuren dat een volwassene wordt doorverwezen voor een diagnostisch onderzoek. Dit omdat de persoon chronische problemen heeft op het vlak van emoties, werk en relaties, en hiervoor een verklaring wil vinden. Maar vaak is het lang geleden dat de volwassene kind was en heeft hij niet veel herinneringen meer over de kindertijd. Foto's kunnen wel laten zien of het kind veel speelde met andere kinderen. In sommige gevallen wil de volwassene de psychiater bewust om de tuin leiden om te voorkomen dat er een diagnose wordt gesteld die wordt beschouwd als een geestesziekte. Dit zou het zelfvertrouwen geen goed doen.

1.4 DE OORZAAK VAN AUTISMESPECTRUMSTOORNISSEN (2, 4)

Uit diverse onderzoeken bleek dat het syndroom van Asperger een genetische stoornis is. Bij tweelingen is het zo dat indien bij één van de twee de diagnose gesteld wordt, de kans redelijk groot is dat de ander ook doorverwezen wordt naar een psychiater. Bij ééneiige tweelingen is dit zo bij 60-90%, en bij twee-eiige tweelingen hebben 0-10 % van de onderzochte gevallen allebei een vorm van autisme. Ook bij broers of zussen van kinderen met autisme is de kans dat ook zij dit hebben groter. In 3 tot 6 % van de gevallen is dit zo.

Volwassenen met het Asperger-syndroom hebben vaker een kind met het syndroom van Asperger dan mensen zonder het syndroom. Het is dus een erfelijke stoornis.